Бехчета синдром

Синдром Бехчета — офтальмо-стомато-генитальный синдром, проявляющийся рецидивирующим гипопион-иридоциклитом, афтозным стоматитом и язвенным поражением кожи и слизистых оболочек половых органов. Синдром Бехчета поражает преимущественно лиц молодого и среднего возраста, чаще мужчин.

Этиология и патогенез окончательно не установлены. Наибольшим признанием пользуется вирусная теория. Предполагают также, что болезнь представляет особую форму септицемии, афтозной лихорадки рогатого скота либо является вариантом многоформной эритемы или синдрома Стивенса — Джонсона.

Клиническая картина. Болезнь отличается острым началом и хроническим приступообразным течением. Продолжительность приступов — от нескольких дней до нескольких недель. Одновременное сочетание всех трех ведущих симптомов встречается не часто (примерно в 1/3 случаев) и только в поздних стадиях болезни.

Заболевание обычно начинается с общего недомогания, которое нередко сопровождается повышением температуры (до 38—40°С) и болями в мышцах. Спустя некоторое время появляются афты на слизистой оболочке рта, изъязвления на коже и слизистой оболочке половых органов. Через 2—3 нед. эти явления обычно проходят и затем в разные сроки от начала заболевания возникают тяжелый иридоциклит с гипопионом и помутнениями в стекловидном теле. Чаще поражаются оба глаза одновременно. Гипопион и помутнения в стекловидном теле сохраняются только в течение нескольких часов или дней, но многократно, каждые 2—4 мес. появляются вновь. Это постепенно ведет к образованию задних синехий, заращению зрачка, развитию вторичной глаукомы, осложненной катаракты, стойкому помутнению стекловидного тела. Возможны также тяжелые пленчатые конъюнктивиты, кератиты, экссудативный хориоретинит, ретробульбарный неврит, атрофия зрительного нерва. Зрение значительно снижается, часто до полной слепоты.

Диагноз при сочетании поражения глаз, слизистой оболочки рта и кожи половых органов не труден. При отсутствии такого сочетания следует учитывать, что поражение глаз носит характер рецидивирующего гипопион-иридоциклита.

Лечение. Специфической терапии нет. При рецидивах гипопион-иридоциклита — симптоматическое лечение (см. Ирит и иридоциклит). В связи с наличием при болезни Бехчета аутоаллергического состояния внутрь назначают циклофосфан—препарат, обладающий алкилирующим цитостатическим действием, по 1 таблетке (0,05 г.) 2—3 раза в день в течение 1—2 мес. Курсы лечения повторяют. Лечение проводят под контролем состояния крови, при снижении количества лейкоцитов до 4500 прием препарата временно прекращают.

Прогноз неблагоприятный. При частых рецидивах иридоциклита наступает слепота от вторичной глаукомы.