Краниофарингиома

Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке, опухоль Эрдгейма, опухоль гипофизарного хода, супраселлярная киста, эпидермоидная киста) – врожденная опухоль области турецкого седла, наиболее часто выявляющаяся в детском и юношеском возрасте.

Этиология и патогенез. Краниофарингиома образуется из эмбриональных зачатков краниофарингеального хода — кармана Ратке — и представляет собой порок развития. Опухоль располагается внутри турецкого седла или над ним. Размеры опухоли варьируют, направление ее роста различно. Офтальмологические симптомы возникают вследствие сдавления хиазмы опухолью.

Клиническая картина. Общие симптомы — гипофизарный нанизм и инфантилизм, адипозогенитальная дистрофия, гипертензионные проявления (головные боли, рвота), несахарный диабет. На глазном дне застойные диски зрительных нервов, их вторичная атрофия, понижение остроты зрения, изменение поля зрения (битемпоральная гемианопсия). При длительном давлении опухоли на хиазму возможно развитие простой атрофии зрительного нерва.

Диагноз ставят на основании глазных симптомов, данных общего и рентгенологического обследования. Краниофарингиому нужно дифференцировать от аденомы гипофиза и менингиомы. Имеет значение возраст больных. Краниофарингиома наблюдается преимущественно у детей и подростков, аденомы, гипофиза и менингиомы (см.) — в зрелом возрасте. Для краниофарингиомы особенно характерна склонность к обызвествлению. Отложения извести расположены над турецким седлом. При других новообразованиях этой области обызвествление почти не встречается. Изменения структуру турецкого седла при краниофарингиоме почти никогда не достигают степеней, свойственных аденомам гипофиза.

Лечение нейрохирургическое. Чаще всего — это опорожнение кисты и частичное иссечение ее стенки.

Прогноз. Своевременное хирургическое вмешательство часто приводит к приостановке процесса и улучшению зрительных функций.