Микулича болезнь

Микулича болезнь – медленно прогрессирующее симметричное увеличение слезных и слюнных желез, вызванное системным заболеванием лимфатического аппарата.

Этиология и патогенез. Предполагают, что в основе заболевания лежит поражение кроветворной системы. Его относят к группе хронических лимфолейкозов и алейкемических лимфаденозов. Из других этиологических факторов следует указать на туберкулез, сифилис, свинку, эпидемический энцефалит.

Клиническая картина. Как правило, процесс бывает двусторонним. Основным симптомом является припухание слезных желез. Пальпация их безболезненна. Слезные железы могут увеличиваться до такой степени, что сильно смещают глазное яблоко книзу и кнутри и отчасти выпячивают его вперед. Консистенция желез плотная. Нагноения не наблюдается. Нередко, кроме слезных желез, увеличиваются околоушные, подчелюстные, иногда и подъязычные железы, а также лимфатические узлы. Больные отмечают сухость во рту, нередко выявляются «сухой» конъюнктивит (см. Гипофункция слезных желез), кариес зубов. В редких случаях болезни Микулича наблюдается односторонняя припухлость слезной и слюнных желез.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Дифференциальную диагностику проводят с лимфомами глазниц, при которых не страдают слюнные железы. Гистологически при болезни Микулича выявляется лимфоматозная гиперплазия слезных и слюнных желез. Диагностике помогают исследование периферической крови, а также исследование пунктата костного мозга.

Лечение проводят совместно с гематологом. Применяют препараты мышьяка — 1% раствор натрия арсената в виде подкожных инъекции; дозы для взрослых: вначале 0,2 мл. с постепенным увеличением до 1 мл. 1 раз в день, перед окончанием курса лечения дозу постепенно уменьшают; количество инъекций 20—30. Дуплекс — водный раствор стрихнина нитрата (0,1%) и натрия арсената (1%) — применяют подкожно в тех же дозах, что и арсенат натрия. Раствор калия арсената назначают внутрь по 1—2—3 капли 2—3 раза в день в течение 3—4 нед.

Мышьяковистые таблетки принимают по 1 таблетке 2—3 раза в день в течение 2—3 нед. Миелосан — по 1,002 г. 1—3 раза в день в течение 3-5 нед., допан — по 0,01 г. 1 раз в 5 дней. Показаны также гемотрансфузии. Иногда хороший эффект дает рентгенотерапия.

Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный.