Огути болезнь

Огути болезнь – врожденная гемералопия, сопровождающаяся своеобразной серовато-белой окраской глазного дна.

Этиология и патогенез. Врожденные изменения сетчатки, характеризующиеся недоразвитием колбочкового аппарата, появлением между нейроэпителием и пигментным эпителием дополнительного слоя, содержащего дегенеративно измененные членики колбочек и палочек и кристаллический пигмент. Отмечаются изменения в клетках пигментного эпителия. Болезнь рассматривают как атавизм: колбочки больных похожи на колбочки 7—8-месячного плода. Причину аномалии связывают с расстройством нормальной фотохимической реакции зрительного пурпура. Болезнь носит семейный характер, нередко имеется родство между родителями.

Клиническая картина. Для болезни Огути характерны следующие симптомы: гемералопия; деколорация главного дна; феномен Мицуо: после пребывания больного на свету его глазное дно окажется светло-серым с четко вырисовывающимися, вплоть до мельчайших разветвлений, сосудами; после пребывания больного в течение нескольких часов в темноте глазное дно приобретает нормальный цвет. Обесцвечивание сетчатки сопровождается понижением сумеречного зрения. Светло-серая деколорация глазного дна происходит в результате наличия слоя, лежащего между пигментным эпителием и слоем палочек и колбочек. Феномен Мицуо объясняется миграцией пигментных зерен из межлежащего слоя обратно в пигментные клетки.

Офтальмоскопическая картина в большинстве случаев напоминает пигментную дегенерацию сетчатки, но в отличие от последней прогрессирования процесса не наблюдается.

Диагноз ставят на основании наличия гемералопии и характерной клинической картины изменения окраски глазного дна в темноте и на свету.

Лечение неэффективно.

Прогноз благоприятный, болезнь не прогрессирует.