Пемфигус конъюнктивы

Пемфигус (пузырчатка) конъюнктивы – редкое тяжелое хроническое заболевание глаз из группы мукокутанно-окулярных заболеваний.

Этиология и патогенез. Этиология окончательно не выяснена. Заболевание связывают с инфицированием фильтрующимся вирусом. Имеют значение также изменения в центральной нервной системе, симпатических ганглиях, обменные нарушения, эндокринные расстройства.

Клиническая картина. Различают 4 разновидности пемфигуса: вульгарную, вегетирующую, листовидную и себорейную. Для всех форм пемфигуса характерным является образование пузырей на коже и слизистых оболочках. Заболевание чаще поражает оба глаза. Начинается с появления пузырей на гиперемированной конъюнктиве хряща век, переходных складок и глазного яблока. Пузыри легко вскрываются, обнаженная поверхность покрывается бело-сероватым налетом, отмечается кровоточивость. Эрозии постепенно рубцуются, что приводит к сморщиванию конъюнктивы, которая превращается в мутную бледную ткань. Развивается заворот век и трихиаз. На роговице также появляются поверхностные изъязвления. Она становится мутной и сухой. В тяжелых случаях может возникнуть полный симблефарон (см.). Высыпанию пузырей на слизистой оболочке предшествует продромальная стадия в виде острого или подострого конъюнктивита с вязким, слизисто-гнойным отделяемым. При пемфигусе конъюнктивы характерно волнообразное течение: периоды высыпания пузырей чередуются с ремиссиями. Иногда при образовании язв на конъюнктиве и роговице наблюдаются явления рубцевания, но это не типично для истинного пемфигуса. Глазной пемфигус редко ограничивается поражением только конъюнктивы, чаще он сочетается с высыпанием пузырей на коже век и других участков лица, туловища и конечностей.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Необходима консультация дерматолога и нередко требуется проведение специальных цитологических исследований. Дифференциальный диагноз проводят с Рубцовой трахомой и экссудативной многоформной эритемой при синдроме Стивенса — Джонсона. При пемфигусе отсутствует специфический процесс в верхнем секторе роговицы, характерный для трахоматозного паннуса. Кроме того, развитие симблефарона при пемфигусе происходит вследствие срастания век с глазным яблоком, а при трахоме — в результате укорочения сводов (см. Трахома). Для синдрома Стивенса — Джонсона (см.) характерны острый конъюнктивит и экссудативная многоформиая эритема, что обычно не наблюдается при глазном пемфигусе.

Течение. Кортикостероиды — внутрь, внутримвииечно, местно. Дозировка при назначении кортизона внутрь: 1-й день — 0,05—0,1 г. 3 раза в день, 2-й день — 0,1 г. 2 раза в день, с 3-го дня и до наступления эффекта — 0,1 г. 1 раза в день, затем дозу снижают до 0,075—0,05 г. в день; всего на курс лечения 3—4 г. При внутримышечном введении кортизона суточную дозу (25—100 мг.) вводят одномоментно. Назначают в виде инсталляций 0,5—1% эмульсию кортизона, 0,5—2,5% эмульсию гидрокортизона 4—5 раз в день. Внутрь применяют также преднизон по 0,02-0,04 г. в день в течение 2—3 нед.; преднизолон по 0,005—0,01 г. 3-4 раза в день, суточную дозу постепенно снижают до 0,005—0,01 г.; дексаметазон по 0,003 г. в сутки, поддерживающая доза 0,0005—0,001 г. в сутки.

Внутрь — сульфаниламиды (сульфадимезин по 0,5 г. 3 раза в день; сульфапиридазин по 0,5 г. 2—4 таблетки сразу в первый день и по 1—2 таблетки 1 раз в день в последующие дни лечения) и антибиотики (биомицин по 100 000—200 000 ЕД, окситетрациклин по 100 000— 250 000 ЕД 3—6 раз в сутки). Антибиотики в виде глазных мазей (1% тетрациклиновая, 1% окситетрациклиновая 2—4 раза в день, 1% дибиомициновая 1 раз в день). Местно также показаны 0,01% раствор цитраля, раствор рибофлавина (0,002 г. рибофлавина в 10 мл. 2% раствора глюкозы), 0,5% тиаминовая мазь, вазелиновое масло, рыбий жир, 2,5% раствор натрия хлорида.

Прогноз при системном пемфигусе неблагоприятный. Для глаз прогноз серьезный, так как процесс часто приводит к резкому снижению зрения. Прогноз может улучшиться в связи с применением кортикостероидов.