Ретинобластома

Ретинобластомы — опухоли сетчатки, самые злокачественные из всех новообразований глаза. Они возникают в самом раннем детском возрасте, до 9—10 лет. Существует мнение, что опухоли сетчатки являются врожденными новообразованиями. В 15% случаев заболевание может быть двусторонним. Болезнь вначале не заметна, но, когда новообразование достигает значительных размеров и приближается к задней поверхности хрусталика, родители замечают как бы свечение зрачка. При этом глаз слеп, зрачок широкий, из глубины зрачка виден желтовато-белый рефлекс. Весь этот комплекс симптомов получил название «амавротического кошачьего глаза».

Развивается ретинобластома (нейробластома) на незрелых элементах глии сетчатки и вначале видна как утолщение сетчатки на ограниченном участке. Затем происходит настолько быстрая пролиферация клеток, что новообразование вскоре заполняет всю полость глаза. Сосуды отстают в росте, ввиду недостаточности кровоснабжения появляются некрозы и в дальнейшем вторичные обызвествления в некротических участках. Если вовремя не удалить глаз, наблюдаются прорастания опухоли в орбиту и полость черепа.

При офтальмоскопическом осмотре выявляются бело-желтого цвета бугристые образования то большей, то меньшей величины на дне глаза. Иногда они локализуются в переднем отделе, когда сетчатка отслоена до хрусталика, иногда по ходу начинающейся отслойки; нередко также в самых периферических частях сетчатки, как бы из цилиарного эпителия цилиарного тела. Офтальмоскопическая картина бывает очень расплывчатой, что приводит к диагностическим ошибкам.

Величина и рост опухоли неодинаковы: бывают случаи, когда в отслоенной сетчатке развитие опухоли ограничивается небольшими очагами, а иногда наблюдается рост настолько обильный, что к моменту энуклеации опухоль занимает всю полость глаза. Это особенно настораживает, когда имеется очень ранний возраст больного — всего несколько месяцев, а опухоль уже настолько разрослась, что заняла всю полость глазного яблока. В этих случаях возникает подозрение на внутриутробное начало. Новообразование в сетчатке возникает большей частью в нескольких участках, оставляя нередко свободные промежутки. Сетчатка при наличии опухоли обычно отслаивается уже в начальном периоде, и в это время по ходу ее особенно заметно чередование опухолевых и нормальных участков. При дальнейшем росте опухоли эти отдельные очаги сливаются, в результате чего получается сплошной узел. Бывают случаи, когда опухоль развивается только в одной половине отслоенной ретины, тогда другая временно остается нормальной. Гистологическая картина: опухоль сетчатки состоит из множественных фокусов периваскулярных включений, так называемых псевдорозеток, из истинных розеток, больших участков дистрофических изменений и некрозов. В опухоли имеются тонкостенные сосуды и капилляры, много жира, соли, кальция. Лечение — раннее удаление глаза с последующей рентгенотерапией.