Волчанка красная системная

Волчанка красная системная проявляется как изолированное хроническое поражение век и как острое или хроническое общее заболевание.

Этиология и патогенез. Заболевание относят к группе коллагенозов, общим признаком которых является фибриноидный некроз соединительной ткани. Окончательно этиология заболевания не выяснена; считают, что это гиперергическая форма туберкулеза кожи, стрептогенная фокальная инфекция или неизвестный вирус.

Клиническая картина. Проявляется в двух формах: как изолированное хроническое поражение век и как острое или хроническое общее заболевание. Волчанка может локализоваться на одном веке или захватывать два и даже четыре века. Начинается с равномерного утолщения и покраснения кожи. Позже появляются чешуйки и втянутые рубцы. При поражении края века процесс имеет характер блефарита. Если блефарит язвенный, то он заканчивается истончением и деформацией края века.

Заболевание может распространяться на щеки и уши, иногда на конъюнктиву и роговую оболочку (скрофулезная форма).

При общем поражении первым симптомом заболевания почти всегда бывает лихорадка и выраженная адинамия. Кроме того, наблюдается похудание, выпадение волос. Ярким проявлением болезни служат кожные изменения в виде эритематозной сыпи, появляющейся на лице с преимущественной локализацией на щеках и спинке носа. Эритема бывает также на ладонях, ушах, волосистой части головы.

Нередко заболевание проявляется изменениями глазного дна в виде поражения сосудов сетчатки. Они сходны с изменениями при гипертонической болезни, но их частота и выраженность не зависят от уровня артериального давления. На глазном дне развивается картина выраженной ангиопатии сетчатки. При более тяжелом течении процесса появляется ретинопатия с кровоизлияниями, ватообразными очагами, отеком диска зрительного нерва и иногда экссудативной отслойкой сетчатки. Отмечаются также кровоизлияния в стекловидное тело. В поздних стадиях могут быть массивные фиброзные изменения и атрофия диска зрительного нерва. Кроме того, бывают симптомы поражения внутренних органов в виде миокардита, эндокардита, поражения легких (острые пневмонии или хронические интерстициальные пневмонии). Характерны васкулиты различных органов.

Диагноз устанавливают на основании сочетания изменений со стороны глаз с общими проявлениями волчанки.

Лечение. При острых формах заболевания назначают большие дозы кортикостероидов (50—60 мг. преднизолона внутрь в сутки), затем длительно поддерживающие дозы. Одновременно дают салицилаты. При нерезко выраженных проявлениях процесса показаны анаболические стероиды (метандростенолон, неробол) по 10—20 мг. в сутки. Рекомендуется диета с высоким содержанием белка, витамины С и В1.

Прогноз при поражении глазного дна для зрения неблагоприятный.