Хиазмальный синдром

Хиазмальный синдром – поражение хиазмы, проявляющееся первичной атрофией зрительных нервов и битемпоральной гемианопсией.

Этиология многообразна: опухоли гипофиза и головного мозга, менингит, хиазмальный арахноидит, рассеянный склероз, цистицерк головного мозга, травма черепа, интоксикации и др.

Патогенез. Причиной развития заболевания является сдавление хиазмы. Патологические изменения в хиазме возникают не только в месте ее сдавления, но и в отдаленных от него участках, что связано со смещением хиазмы. В зависимости от поражения проходящих в хиазме нервных волокон развиваются различные симптомы заболевания. При менингите воспалительный процесс с мозговых оболочек может распространиться на хиазму. Токсические воздействия иногда приводят к дегенеративным процессам в хиазме. Сдавление хиазмы, воспалительные и дегенеративные процессы в ней обычно приводят к атрофии нервных волокон.

Клиническая картина. Различают типичную и атипичную форму заболевания. При типичном хиазмальном синдроме в ранней стадии отмечается небольшое понижение остроты зрения на оба глаза, глазное дно может быть нормальным или намечается лишь легкое побледнение дисков зрительных нервов. При тщательной и систематической периметрии обнаруживаются ограничение поля зрения в верхненаружных квадрантах, абсолютные или относительные гемианопсические скотомы. В этой стадии жалоб на ухудшение зрения может не быть. В развитой стадии заболевания наблюдаются первичная атрофия зрительных нервов и битемпоральная гемианопсия. Острота зрения обычно понижена. В поздней стадии острота зрения резко понижена, поле зрения сохранено с внутренней стороны в виде узких участков, отмечается выраженная атрофия зрительных нервов. Нередко наблюдается полный амавроз на одном или на обоих глазах.

Атипичная форма хиазмального синдрома встречается довольно часто. В ранней стадии острота зрения понижается на одном глазу, обычно при картине ретробульбарного неврита. Нет характерных дефектов в поле зрения. Атрофия зрительного нерва развивается позже. Через несколько месяцев (или лет) начинает понижаться острота зрения второго глаза, что указывает на переход заболевания в развитую стадию. При этом в поле зрения лучшего глаза часто выявляются характерные выпадения (ограничение в верхненаружном квадранте, височная гемиахроматопсия и др.). Конечная стадия процесса такая же, как при типичном хиазмальном синдроме.

Атипичный хиазмальный синдром иногда развивается одновременно на обоих глазах. Острота зрения понижается без появления характерных дефектов в поле зрения. Могут наблюдаться центральные скотомы или выпадения поля зрения разнообразной формы. Застойный диск зрительного нерва при поражении хиазмы наблюдается редко. Он протекает по типу осложненного застойного диска и свидетельствует о вторичном поражении хиазмы.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического и неврологического обследования. Диагноз типичного хиазмального синдрома подтверждается характерными изменениями поля зрения. Более трудна диагностика атипичного хиазмального синдрома. Необходимо наблюдение за состоянием зрительных функций в динамике.

Для диагноза хиазмального синдрома имеют значение и сопутствующие симптомы — головные боли, иррадиирующие в глазные яблоки, эндокринные нарушения (адипозогенитальная дистрофия, акромегалия, нанизм), нарушения углеводного и водного обмена и др. Основное значение для диагностики имеют артериография мозга и исследование ликвора.

Лечение. Прежде всего, лечение основного заболевания. При опухолях мозга — удаление опухоли или рентгенотерапия. В случае хиазмального арахноидита (см.) — антибиотики широкого спектра действия, внутривенные вливания глюкозы, гексаметилентетрамина, витамины, хирургическое рассечение спаек в хиазмальной области. Аневризма передних отделов артериального круга большого мозга подвергается нейрохирургическому или консервативному лечению.

Прогноз серьезный. Имеют значение характер поражения хиазмы, своевременное распознавание и правильное лечение.